Prognose: Wie sind die Zukunftsaussichten für Patienten mit einem Hämophagozytose-Syndrom?

Autor:  Prof. Dr. med. Stephan Ehl, Zuletzt geändert: 08.05.2024 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e211922

Bei Patienten mit einem angeborenen HLH gelingt es oft, mit der intensiven Immunsuppression‎ den akut‎en Schub einer HLH erfolgreich zu behandeln. Wird dann ein geeigneter Spender für die hämatopoetische Stammzelltransplantation‎ gefunden und diese erfolgreich durchgeführt, sind die langfristigen Heilungschancen bei der primären HLH hoch. Leider gelingt es aber nicht, allen Kindern zu helfen. Wenn die Erkrankung zu spät erkannt wird, sich die Entzündung nicht kontrollieren lässt oder während der schweren Immunsuppression oder der HSZT Komplikationen auftreten, kann trotz aller medizinscher Maßnahmen die Erkrankung zum Tod führen.

Die Prognose der sekundären HLH ist nach der Behandlung der ursächlich auslösenden Erkrankung gut. Auch die sekundäre HLH ist eine ernste Erkrankung, aber schwere Verläufe sind seltener. Es kann zu Rückfällen kommen, wenn die Grunderkrankung (z.B. schweres Rheuma) nicht zur Ruhe kommt, aber eine Stammzelltransplantation ist in der Regel nicht erforderlich.

Kann das Kind in den Kindergarten/Schule gehen?

Kinder mit der schweren angeborenen Form der Erkrankung können nach einer erfolgreichen Stammzelltransplantation (wieder) Kindergarten und Schule besuchen. Kinder mit Varianten der Erkrankung oder der erworbenen Form der HLH können ebenfalls nach erfolgreicher Therapie wieder in den Kindergarten oder die Schule gehen.

Impfungen

Wenn die Diagnose einer angeborenen HLH gestellt wird, sollten Impfungen nicht durchgeführt werden, da sie unter Umständen einen Schub der Erkrankung auslösen können. Nach Erholung von einer erworbenen HLH muss der richtige Zeitpunkt besprochen werden, Impfungen sollten aber im Prinzip durchgeführt werden. Dies gilt auch für Kinder mit angeborener HLH nach erfolgreicher Stammzelltransplantation.