Hämophilie (Bluterkrankheit)

Die Hämophilie ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört ist.

Autor:  PD. Dr. med. Gesche Tallen, Dr. med. Cornelia Wermes, Redaktion:  Ingrid Grüneberg, Freigabe:  Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Dr. med. Wolgang Eberl, Dr. med. Cornelia Wermes, Zuletzt geändert: 01.12.2021 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e131139

Die Hämophilie (Bluterkrankheit) ist eine Erbkrankheit. Bei Patienten mit Hämophilie (Hämophile) werden bestimmte Eiweiße (Gerinnungsfaktoren), die bei der Blutstillung (Blutgerinnung) eine wichtige Rolle spielen, nicht ausreichend gebildet. Die Betroffenen leiden deshalb zeitlebens an einem erhöhten Blutungsrisiko, an den Komplikationen, die die vielen Blutungen in ihrem Körper verursachen können und auch an einer schlechten Wundheilung.

Der folgende Informationstext richtet sich an Hämophile-Patienten wie an deren Angehörige, Freunde, Lehrer und andere Bezugspersonen sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung, die Möglichkeiten ihrer Behandlung sowie die Probleme und besonderen Bedürfnisse der Patien-ten besser zu verstehen. Unsere Informationen ersetzen nicht die erforderli-chen Aufklärungsgespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mit-arbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Anmerkungen zum Text

Die in diesem Patiententext enthaltenen Informationen sind von den oben genannten Autoren erstellt worden. Diese Autoren sind Spezialisten für Blutkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen. Der Informationstext basiert auf den Erfahrungen der Spezialisten und auf der unten angegebenen Literatur. Der Text wurde durch die oben angegebenen Autoren/ Redakteure zuletzt im März 2020 für dieses Informationsportal bearbeitet und zur Einstellung ins Internet für die Dauer von fünf Jahren freigegeben. Nach Ablauf dieser Frist soll der Text erneut überprüft und aktualisiert werden.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und im Team entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Ihr Kind am ehesten in Frage kommenden Maßnahmen informieren.

Basisliteratur

  1. Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft: Neue Arzneimittel. 2018 online publiziert aufgerufen am 1.12.2021 [URI: https://www.akdae.de/ Arzneimitteltherapie/ AVP/ Artikel/ 201803/ 155h/ index.php] ARZ2018
  2. Barthels M, Alban S, Bergmann F, Ganser A, Studt JD, Tiede A, Ziemer S: Das Gerinnungskompendium. Georg Thieme Verlag Stuttgart 2. Auflage 2012 [ISBN: 9783131317520] BAR2012a
  3. Schädlich D, Friebel D, Schallner J, Gehrisch S, Siegert G, Kuhlisch E, Knöfler R: [Evaluation of haemostasis in children treated with valproic acid]. Hamostaseologie 2010, 30 Suppl 1:S132 [PMID: 21042677] SCH2010h
  4. Pötzsch B, Madlener K (Hrsg): Hämostaseologie. Springer Verlag 2010 [ISBN: 978-3-642-01543-4] POE2010
  5. Oldenburg J, Barthels M: Congenital coagulopathies and coagulation factor inhibitors. Hämostaseologie 2008, 18 ; 255 [ISSN: 0720-9355] OLD2008
  6. Seuser A, Wallny T, Oldenburg J (Hrsg): Hämophilie und Schmerz. Weller Verlag 2008 [ISBN: 978-3-933315-10-6] SEU2008
  7. Vorstand der Bundesärztekammer auf Empfehlung des Wissenschaftlichen Beirats (Hrsg): Querschnitts-Leitlinien (BÄK) zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten . Deutscher Ärzteverlag Köln 2008 [ISBN: 978-3-7691-1269-6] BUN2008
  8. Oldenburg J, Barthels M: Angeborene Koagulopathien am Beispiel der Hämophilie A und B, Hemmkörperhämophilie. Hämostaseologie 2008, 28: 335 [ISSN: 0720-9355] OLD2008
  9. Mannhalter Ch: Molekularbiologie und Hämostase. Hämostaseologie 2008, 28: 272 [ISSN: 0720-9355] MAN2008
  10. Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006 [URI: http://www.springer.com/ medicine/ pediatrics/ book/ 978-3-540-03702-6] GAD2006
  11. Kurth A, Kreuz W, Scharrer I : Die orthopädische Behandlung von muskulo-skelettalen Komplikationen der Hämophilie. Dtsch Ärztebl 2002, 99: A 2928 KUR2002
  12. Seitz R, Dodt, J: Virus Safety of Prothrombin Complex Concentrates and Factor IX Concentrates. Thromb Res 1999, Suppl 1, 95: S19-S23. [DOI: S0049384899000808] SEI1999a
  13. Hansmann C, Faber J, Lauth GW, Oldenburg M, Török M: Zwischenbericht zur „Untersuchung der heutigen Situation erwachsener Hämophiler“ im norddeutschen Raum. Hämophilieblätter 1987, H.1: 27 HAN1987