Vorgehen bei sehr schwerer Eisenüberladung oder bei schlechtem Ansprechen der Eisenüberladung auf die Standard-Eiseneliminationstherapie

Autor:  Prof. Dr. med. H. Cario, Dr. med. R. Grosse, Zuletzt geändert: 28.09.2020 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e202020

Bei einigen Kindern und Jugendlichen mit sekundärer Eisenüberladung reicht eine Standard-Eiseneliminationstherapie oft nicht aus, um die Erkrankung zu beherrschen. Sowohl zur raschen Entgiftung als auch, um eine kontinuierliche Verringerung der Eisenlast zu bewirken, ist bei diesen Patienten eine intensivere Therapie notwendig. Diese wird insbesondere empfohlen für Patienten mit

  • Zeichen der schweren Herzeisenüberladung in der Magnetresonanztomographie‎ (MRT; siehe Kapitel "Diagnostik")
  • neu aufgetretenen Herzrhythmusstörungen
  • chronisch‎em Herzversagen
  • hoher Lebereisenkonzentration
  • Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) oder anderen Störungen des Zuckerstoffwechsels

Der behandelnde Arzt wählt dann, jeweils an den individuellen Zustand des Kindes angepasst, zwischen folgenden Maßnahmen:

  • Bei Therapie mit Deferasirox: Dosis maximal erhöhen und Aufteilung der Gesamt-Tagesdosis auf zwei Einzeldosen
  • Kombination von Deferasirox und Deferipron, vor allem bei Patienten mit Herzinsuffizienz, schweren Herzrhythmusstörungen und bei deutlicher Eisenüberladung des Herzmuskels (siehe Kapitel "Symptome"). Dabei werden in der Regel beide Medikamente täglich verabreicht (DSX in einer Gabe meist abends, DFP verteilt auf zwei Gaben, meist morgens und mittags)
  • Kombination von subkutan oder intravenöse verabreichtem Deferoxamin und Deferipron in Tablettenform, ebenfalls vor allem bei Patienten mit Herzinsuffizienz, schweren Herzrhythmusstörungen und bei deutlicher Eisenüberladung des Herzmuskels (siehe Kapitel "Symptome"). Dabei wird in der Regel DFP täglich in drei Gaben verabreicht, zusätzlich dann an 2-4 Tagen nächtliche oder 24-stündige Infusion von DFO
  • Kontinuierliche, meist intravenöse Infusion des Eisenbinders Deferoxamin über 24 Stunden. Bei Einsatz als alleinige Therapie („Monotherapie“) wird angestrebt, diese täglich (7 Tage pro Woche.) zu geben