Eisenstoffwechselstörungen bei Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Anämien

Autor:  Prof. Dr. med. H. Cario, Dr. med. R. Grosse, Zuletzt geändert: 28.09.2020 https://kinderblutkrankheiten.de/doi/e201917

Es gibt zwei Hauptursachen, die bei Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Anämien zu überschüssigem Eisen im Organismus führen können:

1. erhöhte Eisenlast nach Bluttransfusion‎en (so genannte Transfusionssiderosen)
2. vermehrte Eisenaufnahme aus der Nahrung über den Darm

Sekundäre Eisenüberladung nach regelmäßigen Bluttransfusionen

Die Hauptursache für die sekundäre Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien sind regelmäßige Bluttransfusionen. Die erhöhte Eisenlast nach einer (Bluttransfusion‎, Erythrozyten‎konzentrat) kommt wie folgt zustande: Jedes Gramm an roten Blutkörperchen enthält ungefähr 1 mg Eisen. Ein Erythrozytenkonzentrat enthält durchschnittlich ungefähr 200 g rote Blutkörperchen, und damit etwa 200 mg Eisen. Das Eisen, das beim Abbau dieser Erythrozyten frei wird, ist die Hauptquelle für die Eisenbeladung des Körpers. Der menschliche Körper ist jedoch nicht in der Lage, derart große Mengen an zusätzlichem Eisen auszuscheiden. Deshalb häuft sich dieses wie folgt im Körper an:

• Es bindet zunächst an ein Transporteiweiß im Blut (Transferrin‎).
• Es bleibt frei, das heißt ungebunden, wenn alle Transporteiweiß-Molekül‎e besetzt sind. überschüssiges freies Eisen kann so genannte freie Radikale‎ bilden, die schädlich für Gewebe im Körper sind.

Eisen kann auch im Gewebe wie in Leber- oder Herzmuskelzellen gespeichert werden. Es wird dabei an Speichereiweiße (Ferritin‎, Hämosiderin) gebunden und ist damit weniger schädlich als freies, ungebundenes Eisen. Aber auch in den Zellen entsteht bei Überschreitung der Speicherkapazität instabiles, freies und damit gefährliches Eisen.

Sekundäre Eisenüberladung durch vermehrte Eisenaufnahme mit der Nahrung

Eisen ist eins der Hauptbestandteile des Hämoglobins in den roten Blutkörperchen. Hämoglobin hat die Aufgabe, den lebensnotwendigen Sauerstoff zu den Körperorganen zu transportieren. Die Ursache mancher Anämie‎formen ist eine gestörte Bildung von roten Blutkörperchen oder Hämoglobin. Bei manchen angeborenen Anämieformen werden nicht genügend oder nur kranke rote Blutkörperchen gebildet. Dieser Mangel führt dazu, dass im Körper nicht ausreichend Sauerstoff transportiert werden kann. Um den dadurch entstehenden Sauerstoffmangel im Organismus auszugleichen, versucht dieser mehr Blut, das heißt mehr rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und damit auch mehr Hämoglobin, zu produzieren.

Dazu wird wiederum mehr Eisen benötigt, welches daraufhin vermehrt aus der Nahrung aufgenommen wird. Diese zusätzlich aufgenommene Eisenmenge hängt dabei unter anderem von der Schwere der Anämie ab. Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Anämien können dieses zusätzlich aufgenommene Eisen jedoch nicht verwerten, eben weil aufgrund ihrer Erkrankung die Mechanismen einer gesunden Blutbildung nicht richtig funktionieren. In der Folge entwickeln diese Patienten eine Eisenüberladung.